血液肿瘤为何经常被误诊？

　　12月8日—12日第54届美国血液学年会（ASH）在亚特兰大召开，来自世界各地的2万余名血液病学专家云集与此，分享血液学临床治疗和科学研究的最新进展。

　　血液病治疗新亮点

　　今年的大会有一系列抢眼的临床试验结果展示给大家。ASH主席、来自加拿大安大略省多伦多大学血液病学系主任、医学教授阿曼德·基汀博士表示，亮点一：更少治疗，更佳疗效。此次大会上，有数个报告都印证了这个主题，即采用新治疗方案较低剂量的药物治疗可以获得更佳治疗效果。其中让人印象最深刻的，是意大利血液学专家展示的一项研究：急性早幼粒细胞白血病(APL)可以不用化疗，而用全反式维甲酸(ATRA)和三氧化二砷(ATO)联合治疗。据了解，APL是非常恶性的疾病，目前常规的治疗是通过ATRA+化疗，治愈率能达到80%，但由于使用化疗，病人副反应较重，新的治疗方法省去了化疗，病人的副反应也随之改善，并且生存率不低于化疗组。

　　大会的另一个亮点是：难治性患者的新治疗方案。大会上公布的一项命名为MM-015研究中，发现接受MPR-R（来那度胺+马法兰+泼尼松来那度胺维持）治疗的多发性骨髓瘤患者无进展生存期与MP组（马法兰+泼尼松安慰剂）患者相比有明显延长，并且二线治疗使用来那度胺为基础的化疗方案的患者获得了更长的生存时间。

　　血液肿瘤有20多种

　　2003年，白血病和淋巴瘤协会副主席乔治·达尔曼在给美国参议院基金专款委员会提交的致词中说，血液肿瘤“对于所有美国人都是一种严重的健康风险”。近年来，尽管血液恶性肿瘤的诊断和治疗已取得进展，但其发病率还在上升。

　　血液肿瘤是从一个血细胞转变为恶性细胞开始的。世界卫生组织将影响血液中一种或多种成分的血液癌症分类为20多种。白血病和非霍奇金淋巴瘤是最常见和最熟知的血液恶性肿瘤。一些公众了解较少的血液肿瘤，例如多发性骨髓瘤（MM）和骨髓增生异常综合征（MDS），往往是癌症相关性发病和死亡的重要原因。

　　美国得州大学安德森癌症中心、白血病部门骨髓增生异常综合征科负责人吉列尔莫·加西亚·马利龙告诉《生命时报》记者，目前血液肿瘤发病年龄没有明显改变，疾病人数增多主要与人们生活环境和生活方式的改变、医学诊查技术的提高、人口寿命明显延长等多种综合因素有关。随着治疗技术的进步，很多血液肿瘤的治愈率也升高，目前慢性髓细胞白血病(CML)、急性淋巴细胞白血病(ALL)已经能达到80%—90%。

　　可怕的多发性骨髓瘤

　　今年71岁的当·怀特是位马拉松爱好者，他的足迹遍布美国50个州。让人惊叹的不仅是他的高龄，而是他还是一名血癌患者。九年前的一天，他感觉背部不舒服，原本以为是背部拉伤，结果细心的医生发现他患上了多发性骨髓瘤（MM）。由于诊断及时，并给予积极有效的治疗，老人在医生的鼓励下，继续跑起了马拉松，人生也因此改写。

　　怀特先生是幸运的，但很多和他有同样疾病的人，命运截然不同。在我国，多发性骨髓瘤初诊时的误诊率高达近70%，仅有30%的患者生存可以超过5年。多发性骨髓瘤是一种无法治愈的血液恶性肿瘤，可影响骨髓中白细胞、红细胞和干细胞的生成。目前，多发性骨髓瘤在我国的发病已经超过急性白血病，位居血液系统恶性肿瘤发病率的第二位。

　　中国医学科学院血液学研究所白血病中心主任王建祥教授告诉记者，多发性骨髓瘤早期很难发现，不少病人是在发病半年后才逐渐出现症状的。当病人出现骨痛、贫血、反复感染等症状时，他们往往会去骨科、大内科、肾内科就诊，造成初诊时误诊率很高，往往会耽误治疗，有时甚至会耽误半年之久。

　　王建祥教授说，其实在血液科确诊多发性骨髓瘤并不难。一是骨髓穿刺，看有没有异常的瘤细胞；二是抽血，看看有没有分泌异常的球蛋白。有条件的医院还可以进一步做免疫分型、细胞遗传学检查。

　　在新确诊的MM患者中大约有10%—30%的患者对化疗无响应。即使对初始治疗有响应的患者，几乎所有均会复发。新型药物，包括免疫调节剂和蛋白酶抑制剂，已显示在难治性MM患者中要优于传统疗法。王建祥教授说，新药如来那度胺，不良反应较少，耐受性良好，在家就能口服治疗，省去住院化疗，大大提高了患者的依从性。

　　作为新一代免疫调节剂的代表药物，来那度胺具有独特的双重作用机制，激活T细胞、自然杀伤（NK）细胞等免疫细胞，增强其分泌细胞因子和肿瘤杀伤介质的功能，提升患者免疫反应，也可借由抑制血管内皮生长因子来抑制肿瘤的血管生成，并可直接进行肿瘤杀伤作用而发挥非免疫系统调节作用，减轻患者的肿瘤负荷，具有很强的抗肿瘤作用。在新型治疗方法的帮助下，有的患者甚至可“带病生存”达10年。

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