新生宝宝患恶性肿瘤 身上1/3血液“跑到”右腿

　　出生20天宝宝遭遇“吸血鬼” 原来是肿瘤作祟

　　一个才出生20天的宝宝，右腿在一晚上变得比左腿粗了一倍，占到了全身体重的一半。这一切，只因宝宝患上了一种怪病，这种病就像是被吸血恶魔附身一样会不断被“吸血”，宝宝身上三分之一的血液被这个瘤子吸走了。宝宝随时有可能大出血死亡，在这危急关头，南京市儿童医院专家决定冒险为他切除肿瘤。

　　一夜间肿瘤就弥漫了宝宝下半身

　　这个小宝宝就是钱先生家刚刚迎来的小王子，孩子出生后，医生就告诉钱先生小宝宝的腿上长出一个血管瘤，建议等孩子长大些再动手术。钱先生看到这个瘤子还比较小，而且孩子那么小就要动手术，实在狠不下心来。“坏就坏在我的心软，在宝宝出生后的几天，瘤子就开始慢慢地变大了。”钱先生说。更严重的情况出现在住院前的一天，那天钱先生晚上睡觉前专门看了一下孩子右腿上的“小瘤子”，但是第二天早上钱先生惊奇地发现孩子不单是右腿，右侧的腹股沟也变了颜色肿胀起来。

　　孩子被送到南京市儿童医院，经过烧伤整形科的沈卫民主任初步判断他可能是得了一种恶性肿瘤，经过进一步的检查后，医生发现这个小宝宝的血小板居然只有4×109/L，而且血色素只有4g，而正常人血小板范围应该保持在100×109/L-300×109/L，血色素为10g以上。如此低的血小板让孩子出现的任何一个小伤口，都可能因为无法正常凝血，形成致命伤害。难道孩子的病情另有隐情？沈主任为此翻阅了大量的参考文献，并和自己的团队展开了数次讨论。最后，沈主任确诊孩子的肿瘤为KM综合征血管内皮瘤，是一种罕见的血管瘤综合征，该病最大的特征就是“吸血”。

　　体内1/3的血液流进了宝宝右腿

　　KM综合征全称为Kasabach-Merritt综合征，翻译过来是血管瘤和血管畸形伴发血小板减少综合征，临床表现为迅速增大的血管瘤合并血小板减少、溶血性贫血，急性或慢性弥漫性血管内凝血。这种肿瘤内血管密布，更可怕的是，在肿瘤内有很多的血窦，这些血窦就像吸引器一样，不停把孩子身上的血液、血小板和凝血因子“吸引”到肿块内，孩子如不及时治疗，会出现贫血症状，继而会出现内出血，直至死亡。“以前这种疾病非常少见，一年能见到1-2例，但是最近几年明显多了起来，有时一年可以接诊20多例。”沈卫民主任说。而此时一个难题摆在了沈主任的面前，孩子现在的凝血功能如此之差，手术后根本无法凝血，而且，孩子的这个瘤还在不停地长大，“孩子的两条腿放在一起明显的不一样粗细，左腿只有16cm粗，而右腿已经达到了24cm，一条腿的重量等于孩子其他身体部位的重量。可以说孩子体内1/3的血液都跑到了腿上，必须马上手术。”

　　为了孩子的幸福坚决不能截肢

　　孩子的血小板如此低，手术的时候如果出现大出血将是致命的，沈主任为此制定了两套手术方案：一、将肿块周围的血管进行“扎口”，然后将肿块切除；二、直接截肢。但是面对着还是新生儿的小家伙，沈主任坚决地将第二套方案弃用。“肿瘤内部血管很多，有些还同主血管相连，稍有不慎就会造成无法挽回的大出血，所以术前，我们必须大量地为孩子补充血浆、冷沉淀等血液制品提高孩子的凝血功能，术中还要先把肿瘤周围主要动脉和回流静脉一针一针地缝合，然后才进行手术。”沈主任说。经过沈主任的努力孩子的腿保住了，由于术前准备工作比较充分，手术很顺利，孩子腿上的肿瘤切除了2/3，另外的一些残余组织，要经过化疗才能完全清除。

　　最后沈主任告诉记者，由于这种病的发病机理不明确，所以预防比较困难，而且近来发病率明显上升，像这样严重的吸血瘤子，最近该院已治疗了好几例。现在医学发达了，许多看似奇怪的病，已经有了比较有效的治疗手段，所以孩子得病后要及时治疗，不能轻言放弃！

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