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骨肿瘤有什么类别?分别有什么症状和治疗方式

2017-12-12 10:34:11      家庭医生在线

骨肿瘤(bone tumour)在我们平常见的癌症肿瘤总并不是经常能看到,它在人群中发病率约为0.01%。骨肿瘤有原发性和继发性这两大类,从发病率来看,后者比前者多见,其中,良性占50%,恶性占40%,肿瘤样病变占10%左右。那么。骨肿瘤都有什么类别呢?各类别又分别有什么不同的病症和治疗方式呢?

骨肿瘤的不同类型及症状和治疗

骨肿瘤早期往往无明显的症状,即使有轻微的症状也容易被忽略。随着疾病的发展,可以出现一系列的症状和体征,其中尤以局部的症状和体征更为突出。

骨纤维结构不良

骨纤维结构不良是一种良性病变,骨纤维异样增殖症病因不明,与骨先天性发育异常、骨形成障碍、内分泌异常有关。骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病,常在青年期就诊,伴内分泌紊乱者可在3~4岁发病,甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼,四肢单发性病变常位于近侧骨端,可局限或向骨干扩散,多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆,常偏于一侧肢体;双侧受累者,并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。躯干病变可累及数根肋骨和椎体及其附件,肋骨不限于一侧肢体。本病以一侧上、下肢体为主,对侧仅有个别骨受累,也可同时累及颅骨、肋骨或骨盆。

最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关,年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状,继而出现疼痛,功能障碍,弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医,其特点是可由轻度外伤诱因引起,骨折部疼痛、肿胀、功能障碍。 手术治疗骨纤维结构不良的主要目的是恢复强度,纠正畸形,预防恶变。可采用刮除植骨术。对有些长骨,如腓骨、肋骨,可作节段性切除。对有畸形者,可行截骨矫形术。病理性骨折可按骨折处理的原则治疗。

对于非手术治疗研究较多的是双磷酸盐化合物,其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收,能显著减轻疼痛,通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢,影像学上有骨密度增加,但原来骨病灶灶并不能完全治愈。

骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤不属恶性肿瘤,但具有局部侵袭性、并有远处转移潜能的交界性肿瘤。占骨所有原发性肿瘤4 -5%。骨巨细胞瘤发生在已经骨骼发育成熟的患者中,20岁到40岁之间高发(61%)。尽管有10-15%的病例发生于二十岁以内,但未成年人极少患骨巨细胞瘤,10岁以下的儿童更是极为罕见。女性患者略多。骨巨细胞瘤是一种最有争议的骨肿瘤。在大约20%—40%的病例中,骨巨细胞瘤具有持续进展的潜在恶性。约5%—10%病例会出现肉瘤恶变,甚至局部还没有出现明显恶变就已发生远处转移。

骨巨细胞瘤患者典型的临床表现有疼痛,肿胀,经常性的关节活动受限。5-10%的患者可以出现病理性骨折。持续加重的剧痛为最常发生的也是首发的症状,并伴随局部肿胀和压痛。

骨巨细胞瘤血供十分丰富,常存在小的鲜红色或是棕色的囊腔。即使是侵袭性较高的骨巨细胞瘤也很少穿破关节软骨。膨胀的薄层皮质骨经常发生穿孔或是部分破坏(影像学表现为“侵袭性”病灶),但这并不代表肿瘤就是恶性的。由于肿瘤和干骺端的松质骨之间没有明显的界限,这是骨巨细胞瘤在刮除术后经常复发的原因所在。如果肿瘤细胞同时异形性,则不排除肿瘤细胞发生恶变的可能。

骨巨细胞瘤具有局部侵袭性,偶然能发生远隔转移。组织学上的特点并不能预示其局部侵袭性的程度。通过刮除术,植骨法,骨水泥填充,冷冻疗法,或石炭酸烧灼治疗,局部复发率大约有20%。通常复发发生在两年之内。2%的骨巨细胞瘤可出现肺转移。肺转移平均在原发瘤诊断后的3-4年内发生转移瘤可以是单灶性也可是多灶性的。部分转移瘤生长非常缓慢,甚至有些能自发消退。部分肿瘤是进展性的,最终可以导致患者的死亡。

Ewing肉瘤/原始神经外胚瘤

Ewing 肉瘤/原始神经外胚瘤并不常见,约占原发恶性骨肿瘤的6-8%,少于骨髓瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤。但它是儿童常见骨骼和软组织肉瘤的第二位。Ewing 肉瘤/原始神经外胚层肿瘤好发于男性,男女比例约为1.4:1。将近80%的患者小于20岁,而发病高峰年龄为10-20岁,大于30岁的患者很少见。

Ewing 肉瘤/原始神经外胚瘤好发于长骨的骨干和干骺端,骨盆和肋骨也是常见的累及部位。局部的疼痛是最常见的临床症状,同时伴有局部肿胀或触及肿块。对患者进行全身检查时经常发现发热、贫血、白细胞增多和血沉增快等表现。

影像学上,一个发生于长骨或扁平骨骨干上的边界不清的溶骨性病灶是最常见的特征,而渗透性或虫蚀样骨破坏伴洋葱样多层骨膜反应也是其特征之一,肿瘤的皮质也可以厚薄不均。Ewing 肉瘤常表现为一个巨大的、边界不清的肿物,骨膨胀性破坏也可以见到。MRI和CT检查可以帮助评价肿瘤在骨骼和软组织中的扩张情况。Ewing 肉瘤在影像学上应与骨肉瘤、骨髓炎、嗜酸性肉芽肿等疾病鉴别,但这些可以通过病理检查解决。

转移性骨肿瘤

成年人骨破坏最常见的原因是骨转移。在癌症病人中,大约一半的病人会发生骨转移。超过2/3的转移性恶性骨肿瘤患者的年龄在40-60岁之间。常见的原发癌症部位是:乳腺、肺、肝、肾和前列腺。由于转移肿瘤细胞异常生长,增殖,导致溶骨性破坏,常引起骨痛、骨折、贫血、高钙血症和神经压迫等症状。骨盆是转移癌最常发生的部位之一。对老年病人的多发性骨破坏应首先考虑骨转移性病变。病理检查能够明确转移癌诊断,多数情况下能够提示原发肿瘤的部位。

嗜酸细胞肉芽肿

嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。

嗜酸性肉芽肿可见于颅骨,下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2:1。对于中轴骨的侵犯,多见于胸椎,患者年龄通常不满12岁,影像检查表现为整个椎体均匀性压扁成线条状,而上下椎间隙完全正常。

嗜酸性肉芽肿的临床表现为:局部疼痛、肿胀,血沉升高。嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性,不同的部位,表现不同。发生在长骨,则多位于股干,干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。刮除植骨术或放射疗法均为有效的治疗方法,病理性骨折按骨折处理原则进行。

骨肉瘤

骨肉瘤是最常见的原发恶性骨肿瘤,统计发病率为4-5/百万。传统骨肉瘤好发于青少年,最常发生在10-20岁阶段,60%发生在25岁以下。男性好发,与女性的发病率的比值为3 :2。传统骨肉瘤好发于四肢长骨;尤其是股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。

骨肉瘤最常见的临床表现是疼痛和肿块。疼痛可放射至临近关节,初期疼痛多为间断性隐痛,随病情发展疼痛逐渐加重,多发展为持续性疼痛,休息、制动或者一般止痛药无法缓解。早期症状可能会时轻时重,因此很难诊断;后来这些症状会变得持续不断。

肿瘤内大多数细胞的分化方向决定了骨肉瘤的影像学表现,可呈骨样、软骨样、成纤维样或者纤维组织样,伴有不同程度的反应骨形成。影像学上一些骨肉瘤成骨明显;另一些则以溶骨性破坏为主。当肿瘤穿破皮质,侵入到软组织内时,可出现最具特征的影像学改变,即特征性骨膜反应。骨肉瘤的另一个常见影像学表现是不规则钙化或骨外软组织包块内的骨化。CT扫描和MRI在术前有助于判断肿瘤的范围,这对确定一些患者是否保肢有极为重要的作用。核素骨扫描可以提供关于骨转移,多中心和全身疾病的信息。

除经典骨肉瘤之外,临床上还有毛细血管扩张型骨肉瘤、髓内高分化(低恶髓内型)骨肉瘤、小细胞性骨肉瘤、多中心骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度恶性骨表面骨肉瘤等多种类型的骨肉瘤。

(责任编辑:詹远 )

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