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淋巴肿瘤介绍

2017-08-03 15:02:27      

由于病变部位和范围不尽相同,临床表现很不一致,原发部位可在淋巴结,也可在结外的淋巴组织,例如便扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。结淋巴组织原发部变多见于NHL。

淋巴肿瘤疾病传播散方式有从原发部位向临近淋巴结一此转移如HD,也有越过邻近而向远处淋巴结转移者,常见于NHL,NHL还可以多中心起源,所以临床一旦确诊,常已播散全身,以下分别阐述HD和NH主要临床表现:

一、 霍奇金病 多见于青年,儿童少见,首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大( 占60%~80%),左多于右,其次为腋下淋巴结肿大,肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉,如果淋巴结压迫神经,可引起疼痛,少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大,深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,表现的压迫症状,淋巴肿瘤例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管,引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。

另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特许或周期性发热为主要起病症状。这类淋巴肿瘤患者一般年龄稍大,男性较多,病变较为弥散,常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6淋巴肿瘤患者。部分淋巴肿瘤患者可有局部及全身皮肤搔痒,多为年轻患者,特别是女性。全身搔痒可为HD的唯一全身症状。

二、非霍奇淋巴肿瘤可见于各种年龄组,但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以梧桐性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现,但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%淋巴肿瘤患者。淋巴肿瘤大多为晚期或病变较弥散者。全身搔痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外,NHL一般发展迅速,易发生远处扩散。

HD尚可侵犯各系统或器官:淋巴肿瘤例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏,以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD,约占5%~16%。

体验脾肿大者并不常见,约10%左右,脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛,少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来,所以肝较脾肿大为少。

咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10%~15%,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型淋巴肿瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结大。NHL较HD更有结外侵犯倾向,尤其是弥漫性组织细胞性淋巴肿瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。NHL累及肠胃道部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累。

临床表现有腹痛、腹泻和腹块,症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等。个别因肠梗阻或大量出血经施行手术而确诊。肝经活组织证实约1/4~1/ 2受累,脾肿大仅见于较后期病例。胸部以肺门及纵隔受累最多,半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。尸解中近1/3可有心包及心脏受侵。

中枢神经系统病变多在疾病进展期,约有10%,以累及脑膜及脊髓为主。骨髓累及者约1/3~2/3,与类型有关,骨骼虽还以胸椎及腰椎最常见,股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。弥漫性大细胞或组织细胞型可原发于骨骼,患者年龄较轻,多在长骨,主要是溶骨性。

皮肤表现较HD为常见,多为特异性损害,如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。肾脏损害尸解有33.5%,但临床表现仅23%,主要为肾肿大、高血压及尿素氮贮留。近年来淋巴肿瘤合并肾病综合征已屡有报道,随淋巴瘤缓解而好转。

(责任编辑:杨绮琴 )

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