魏则西之死震惊全国 关于滑膜肉瘤你需要了解的都在这

近日，22岁西安电子科技大学计算机专业学生魏则西，因身患滑膜肉瘤不幸去世，导致“滑膜肉瘤”这个不太常见的肿瘤刷爆了朋友圈。很多人都好奇，“滑膜肉瘤”究竟是怎样的恶疾？能预防吗？免疫疗法又是什么呢？家庭医生在线邀请中山大学孙逸仙纪念医院儿童肿瘤专家黎阳教授为我们解答。

滑膜肉瘤是什么肿瘤？

黎阳教授：滑膜肉瘤是一种恶性程度很高、易复发但对化疗相对敏感的软组织肉瘤，起源于具有滑膜分化的间叶细胞，约占软组织肉瘤的10%-15%；软组织肉瘤是骨组织以外的一类非上皮源性恶性肿瘤，涉及肌肉、脂肪、纤维组织、血管和周围神经系统。有间叶组织的地方，都可以发病，以四肢的大关节为好发部位，也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上，甚至胃肠道、胸膜、肺或纵隔。

滑膜肉瘤早期有什么特征？滑膜肉瘤好发什么年龄段？

黎阳教授： 滑膜肉瘤并不常见，根据美国的统计数据，软组织肉瘤每年的发病率约为十万分之二至三，仅占全部恶性肿瘤的1%，占全部致死肿瘤的2%。滑膜肉瘤好发于中青年，15到45岁之间，主要症状为局部肿胀、肿块、疼痛，活动受限为主。

滑膜肉瘤目前主流的治疗方法有哪些？

黎阳教授：目前，滑膜肉瘤的治疗主要是手术切除、化疗和放疗。由于这个肿瘤很容易出现转移，如肺、淋巴结或邻近软组织等，所以，单纯手术切除滑膜肉瘤的效果并不好，一般会建议综合性治疗，手术前新辅助化疗，手术后化疗和放疗。滑膜肉瘤对含异环磷酰胺（IFO）和阿霉素（DOX）的化疗方案敏感，早期经过正规的手术、化疗及放疗，5年无病生存率可以达到50%以上，复发后再选用敏感的二线治疗方案，5年总生存率仍可达到30%左右。而这次魏则西事件，病人应该是晚期，已经没有条件和机会接受正规的手术和化疗，仅使用生物免疫治疗的效果自然会很差；而这次事件中的DC-CIK输注本身也不是针对肿瘤抗原的特异性治疗，其可能的疗效与病人“绝境求生”的期望值肯定有很大差距。

免疫疗法适用于滑膜肉瘤么？

黎阳教授：细胞免疫治疗，简而言之，就是抽取自体的细胞，通过刺激因子将其培养出可以与癌细胞“战斗”的能力，再输回患者体内。目前没有确切的研究结果提及CIK这种免疫治疗对滑膜肉瘤有效，但并不是说就绝对不能在这类无法耐受手术和强化疗的晚期肿瘤病人中试用生物治疗，因为CIK细胞虽然不是一类特异性的杀伤免疫细胞，但它们在体内能够分泌一些具有抗肿瘤效应的细胞因子，也许能有一定的效果；尤其重要的是生物治疗的相关副作用很小，晚期肿瘤病人可以很好地耐受，如能有指征性地选用对肿瘤治疗可起一定的辅助效果。

生物治疗目前还在不断研究和改进之中，近年很多新型的以及对肿瘤细胞更具特异性杀伤的生物治疗技术还在临床试验的过程中，其疗效和培养技术规范都没有定论。网上很多言论说CIK是国外淘汰的技术，其实并不完全是，除了中国，CIK细胞治疗目前在欧洲和东南亚地区的一些国家仍在临床应用中，国内外的研究都显示CIK对一部分肿瘤还是有效的，比如肝脏肿瘤、肾脏肿瘤以及某些类型的白血病。

免疫治疗适用于哪些种类的肿瘤？

黎阳教授：免疫治疗可作为化疗、放疗，手术以外的重要的抗肿瘤辅助治疗手段，合适的免疫治疗可以杀死一些对化疗耐药的肿瘤细胞；或者化疗后的微小残留肿瘤细胞，这类细胞大多处于静止期，对常规化疗效果不好；有些病人本身不耐受化疗，或者已经出现广泛转移，无法再进行手术和放、化疗的情况下，可以在医生的指导下可以接受免疫治疗。近年来，免疫治疗的理念也发生了些改变，国外现较少使用CIK，而使用NK细胞或CAR-T细胞比较多，但这两类细胞的制备和输注的技术难度、费用等都比CIK高得多，输注相关的毒副作用也大；美国已有输注CAR-T过程中病人出现心跳、呼吸骤停而死亡的事件；但并未因为这类免疫治疗本身直接导致病人死亡的副作用而终止CAR-T免疫治疗的临床研究，对有效肿瘤免疫治疗应用准入审批的相对宽松以及晚期肿瘤病人对医生的信任和宽容成就了美国今日在CAR-T免疫治疗的全球领先地位，这也许值得我们借鉴。

不少青少年有腿脚疼痛的现象，家长如何甄别是生长痛还是肿瘤引起的病理性疼痛？什么情况要到医院就诊呢？

黎阳教授： 儿童生长痛是一种原因尚不明确的多发于学龄前后儿童的下肢疼痛，常见于4～12 岁生长发育正常的儿童，8岁以前最多见，是儿童生长发育时期特有的一种生理现象。生长痛主要表现为间歇发作的下肢疼痛，多发生在晚上睡觉前或夜间睡醒时，轻重不一，多为钝痛，也可针刺样痛，甚至剧烈牵拉痛。疼痛的部位多在膝关节，其次是大腿和小腿部位，或小腿骨前方；疼痛呈无规则间歇发作，无游走性，肢体活动不受限，疼痛部位无红、肿、热和压痛，疼痛发作时不伴有发热、皮疹等全身症状，持续数分钟至几小时不等，发作间隔不等，可连续数日发作，也可间隔数日、数周至数月发作一次，多可自行缓解。

骨肿瘤所致的关节疼痛，如儿童最常见的恶性骨肿瘤骨肉瘤好发部位多好发于股骨、胫骨、肱骨等长管状骨，以股骨远端和胫骨近端即膝关节周围最为多见。早期症状为疼痛，开始为隐痛，逐渐发展为持续性剧痛，尤其夜间为甚，常在睡梦中疼醒，医学上称为“静息疼痛”。随着病情进展，疼痛呈进行性加重，疼痛部位固定，局部可逐步出现肿胀，皮肤发亮，表皮红肿，表面静脉曲张和皮温升高等，有的患儿可伴有发热、食欲差、贫血等症状。疼痛难以忍受，一般止痛药不能缓解；常于轻度外伤后突然发病，约数周局部可扪及肿块，硬度不一，生长快，且有轻度疼痛；部分患者可以出现病理性骨折，肿瘤体积较大并邻近关节可以影响关节功能。由于早期家长很少会因为孩子关节疼痛而联想到骨肿瘤，且儿童活泼好动，出现关节疼痛时，很容易被家长误认为是正常的生理现象-生长痛，或以为是一般的扭伤、关节炎等，延误了治疗，错过了最佳治疗机会。故当孩子突然出现原因不明的膝关节周围疼痛，休息后仍不能缓解，夜间疼痛加重时，就要及时到专科医院就诊，以排除骨肿瘤的可能。

滑膜肉瘤虽然会有肿块，但作为家长往往难以从肉眼判断孩子的肿块是否肿瘤，需要影像学和病理手段确诊；如可能要做穿刺或手术切除病灶做病理化验。

滑膜肉瘤能预防吗？青少年预防肿瘤，需要怎么做？

黎阳教授：近年在滑膜肉瘤组织中可以发现一些由染色体易位导致的相对特异的基因突变，可能与其发病机制有关；但现阶段只能通过手术病理活检的方法检测肿瘤组织中的这类基因，而无法通过抽血化验的方法来进行；因此，和很多其他肿瘤一样，滑膜肉瘤目前暂无有效的预防或早期发现措施。

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