脊母细胞瘤简介

髓母细胞瘤，髓母细胞瘤是一种源于胚胎残留组织的恶性程度极高的肿瘤，被定为4级肿瘤（WHO）。发病高峰在5～15岁之间，成人少见，其中男孩发病率高。髓母细胞瘤常发生在小脑前帆的中线部位及蚓部。随着它的长大占据第四脑室，同时浸润周围区域组织，阻碍脑脊液循环。突入中脑导水管和第四脑室引起梗阻性脑积水，影响小脑功能，肿瘤扩张到临近机结构还可产生相应的症状。临床因颅内压增高可出现头痛、呕吐、昏睡、视力模糊等等。髓母细胞瘤常影响小脑蚓部可出现共济失调或单侧持物困难及失去协调性等等。儿童发病率较高，约占儿童脑肿瘤的18.2%，儿童发病率占髓母细胞瘤总发病率的70%以上。髓母细胞瘤因儿童发病率较高，肿瘤生长快，体积大。虽先进的现代医疗技术也感到手术难度大及放、化疗风险大，预后不肯定。患者难接受。加之病情发展迅速，导致发病率与死亡率几乎相等。

1。颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视盘水肿，本组头痛占76.6%，呕吐占95%，视盘水肿占72.1%。较小的儿童可有颅缝裂开。

2。小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，步态不稳及站立摇晃，Romberg 征阳性。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征，2/3 的患儿表现有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。本组有小脑征者占88.3%。[1]