如何诊治腹膜恶性间皮瘤

恶性腹膜间皮瘤（Malignant Peritoneal Mesothelioma，MPM）是一种少见肿瘤，本科自2003年7月—2004年8月共诊治3例，现结合文献复习报道如下。

1，资料与方法 本组3例，年龄26—47岁，中位年龄38岁。职业分布：工人1人，农民1人，银行职员1人，均无石棉直接接触史。首发症状腹胀、腹痛、腹部肿块。辅助检查：3例均做B超检查，抽取腹水检查常规和脱落细胞学，1例行腹膜穿刺活检。腹水为淡黄色渗出液，细胞学检查均见大量间皮细胞及淋巴细胞、炎症细胞。3例均行剖腹探查手术，取病理证实。病理组织分型为：上皮型2例，纤维型1例 。大体分型为：局限型1例，弥漫型2例。术后予化疗，随诊1例，生存18个月以上。

2， 讨论 MPM是腹膜唯一的原发恶性肿瘤，起源于间皮细胞和/或向间皮细胞分化的间皮瘤细胞。本病发病率低，临床表现无特异性，发病隐匿，临床诊断困难，死亡率高。MPM的病因目前尚不清楚，文献报道其发生可能与石棉粉尘接触、慢性炎病刺激、放射性物质、病毒、遗传易感性有关。最近，Teixeira等[1]报道染色体t（3；3）（p14；q29）与部分恶性腹膜间皮瘤的发病机理有关。本组3例均无石棉接触史，1例曾有确切的结核性腹膜炎病史，经抗结核治疗缓解或“痊愈”。

临床表现缺乏特异性，当肿瘤生长到一定大小或累及胃肠道后才出现症状。诊断主要依靠临床特点、影像学检查、腹水脱落细胞检查、腹膜穿刺活检、腹腔镜检查及剖腹探查。

临床特点：主要表现为腹痛、腹胀、腹部肿块和腹水。腹痛性质多样，顽固性是其共同特点。本组病例均有腹胀、腹痛、腹部肿块。

辅助检查：血常规：血小板常异常增高。肿瘤相关抗原：CA125常异常增高。B超：能准确提示腹水、瘤块，腹内肠拌粘连固定，肠壁不规则增厚及肿瘤腹腔内种植等。本组3例行B超检查：均有瘤块、腹水，部分出现腹内肠拌粘连固定，肠壁不规则增厚及肿瘤腹腔内种植。x线检查：腹部平片可见肠梗阻征象；胃肠造影显示胃肠道有广泛受压、变形、移位和排列异常等改变，而粘膜皱劈却无明显破坏。CT和MRI检查：可提示盆腹腔积液、占位性病变，肿块cr值高低不一。腹水检查：腹水常呈血性或浆液纤维素性，透明质酸增高。涂片见大量成片和单个核异型的间皮细胞具有重要诊断意义。腹腔镜检查：能够直接窥视腹腔内貌，可见腹膜表面布满结节和斑块，并可取活捡，是确诊MPM的可靠方法之一。腹膜穿刺活检：是确诊MPM的可靠方法之一。此法简便易行，创伤性小，为提高诊断率，可反复多次采取标本，或在B超、CT引导下进行。剖腹探查：MPM肉眼常观察到脏层腹膜被致密白色的肿瘤组织覆盖，使脏器变成“冰冻”状态，肿瘤组织与腹腔脏器特别是消化道相互粘连成一体；另一种罕见的情况是肿物在脏器腹膜表面呈结节状，有时多个结节融合成一团。本组3例行剖腹探查术，术中见腹水1000~3000m1，盆腹腔腹膜表面及肠系膜，横膈广泛分布灰白、灰黄质脆大小不等结节。大网膜呈饼状、质脆、凹凸不平，正常网膜组织消失。大部分盆腹腔脏器表面有质脆结节组织覆盖种植，并与周围组织、脏器粘连。

MPM目前主张综合治疗，以手术为主，辅以化疗、放疗，免疫治疗及中医中药治疗。对可疑MPM无论是局限性还是弥漫性，若无手术禁忌证，均应剖腹探查，并尽可能切除肿瘤。本组3例行剖腹探查术，除1例已广泛转移、种植，小肠、直肠布满肿块仅行开关术外，余2例均行肿瘤灭减和肿瘤切除术，术后辅以化疗。文献报道化疗对MPM的有效为0%~40%[2]。本组3例，均行静脉化疗及腹腔内化疗。化疗方案不一，有阿霉素、顺铂、环磷酰胺联合化疗，顺铂或卡铂、丝裂霉索、长春新碱联合化疗。随诊1例，生存18个月以上。近年来主张用腹膜腔内注射化学药物以提高局部药物浓度、减少全身的毒副反应。Ma[3]等作者报道应用持续性高温腹腔内灌注顺铂治疗MPMl0例，随访10个月，结果7例腹水消失，8例经检查无复发，且局部没有明显的毒性作用，顺铂特有的药物动力学在高温持续灌注下可增加抗瘤作用。

免疫治疗：过继性细胞免疫疗法可调动、完善、增强宿主的免疫机能；并使腹水迅速消退，近期疗效较好。我们依据TIL加r-IL2协同抗肿瘤的原理及解除免疫抑制的作用，在术前应用TIL加r-IL2联合治疗MPM伴有大量腹水的患者1例，术后辅以化疗，疗效显著。Tani等[4]报道通过化学药物敏感实验选择化疗药物结合细胞毒淋巴细胞对MPM进行化学免疫治疗，效果满意。

MPM预后较差，多在确诊后1~2年内死亡。其预后与诊断时临床期别、病理类型及治疗方法有关。弥漫性腹膜间皮瘤预后甚差，目前尚无治愈的文献报道。上皮性间皮瘤较混合型、纤维型预后较好。本组随诊1例，生存18个月以上，便为上皮型。